ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis)

Definisi ALS

Penyakit ALS atau amyotrophic lateral sclerosis adalah gangguan pada sistem saraf yang menyerang sel-sel saraf pada otak dan tulang belakang sehingga penderita kehilangan kontrol terhadap otot-otot lurik (otot yang digerakkan berdasarkan kemauan sendiri). 

Kondisi ini terjadi saat sistem saraf di mana sel-sel tertentu (neuron), di dalam otak dan sumsum tulang, mati secara perlahan.

Seiring berjalannya waktu, otot menjadi lemah dan tidak berfungsi, sehingga terjadi kelemahan otot, kecacatan, dan pada tingkatan yang sudah parah dapat menyebabkan kematian. 

Meski begitu, ALS tidak menyebabkan gangguan pada kemampuan intelektual, penglihatan, dan indera pendengar, penciuman, maupun perasa dari penderita.

Ada dua jenis tipe penyakit ALS:

1. Neuron motor atas: Sel saraf di otak.
2. Neuron motorik bawah: Sel saraf di sumsum tulang belakang.

Neuron motor ini mengendalikan semua gerakan refleks atau spontan di otot lengan, kaki, dan wajah Anda. Neuron motor juga berfungsi memberikan perinta kepada otot-otot Anda untuk berkontraksi sehingga Anda bisa berjalan, berlari, mengangkat benda ringan di sekitar, mengunyah dan menelan makanan, hingga bernapas.

Seberapa umumkah kondisi ini?

Amyotrophic lateral sclerosis atau penyakit ALS adalah penyakit langka. Penyakit ini umumnya memengaruhi lebih banyak pria daripada wanita pada usia 40-60 tahun. Diskusikan dengan dokter untuk informasi lebih lanjut.

Tanda-tanda & gejala ALS

Gejala atau pertanda dari skelrosis lateral amiotrofik (ALS) juga bisa berbeda-beda untuk masing-masing individu. Kondisi tergantung pada neuron yang terdampak, oleh sebab itu, gejala dari kondisi ini sangatlah bervariasi, seperti berikut:

• Kesulitan berjalan atau melakukan aktivitas sehari-hari secara normal.
• Sering tersandung atau terjatuh.
• Adanya kelemahan pada kaki, telapak kaki, dan mata kaki.
• Adanya kelemahan pada area tangan.
• Gangguan bicara dan gangguan menelan.
• Kram otot dan muncul kedutan di lengan, bahu, dan lidah.
• Menangis, tertawa, dan menguap di luar kendali.
• Perubahan sikap.

Biasanya, gejala awal dari ASL muncul pada tangan dan kaki, baru menyebar ke area tubuh lainnya. Apalagi, saat penyakit berkembang dan sel saraf mengalami kerusakan, otot pun ikut melemah.

Hal ini tentu memengaruhi berbagai fungsi tubuh yang tidak bisa bekerja secara normal. Biasanya, ALS tidak menyebabkan rasa sakit, tapi seiring berjalannya waktu, rasa sakit akan muncul jika kondisi sudah menjadi semakin parah.

Kapan harus pergi ke dokter?

Anda perlu menghubungi dokter jika Anda mengalami gejala dari penyakit ALS seperti berikut ini:

• Kesulitan berjalan atau melakukan aktivitas harian.
• Kaki atau pergelangan kaki melemah atau lumpuh.
• Menurunnya fungsi tangan.
• Kesulitan menelan atau berbicara.
• Kram otot dan lengan, bahu,dan lidah berkedut.
• Kesulitan mendongakkan kepala atau menjaga postur tubuh.

Penyebab ALS

Penyebab utama dari ALS masih belum dapat dipastikan. Sering kali, dokter dan para ahli tidak dapat menemukan kondisi yang berpotensi menjadi penyebab ALS pada penderitanya.

Mulai dari kebiasaan sehari-hari, pola makan, hingga gaya hidup tidak menunjukkan adanya indikasi yang menyebabkan ALS terjadi. Hanya saja, pasien-pasien tersebut biasanya juga tidak memiliki riwayat kesehatan yang jelas.

Di sisi lain, sebagian kecil dari penderita ALS memiliki riwayat kesehatan keluarga yang jelas menunjukkan bahwa ada banyak anggota keluarganya yang pernah atau sedang mengalami ALS. Itu tandanya, kondisi ini juga bisa dianggap sebagai penyakit keturunan bagi sebagian pasien.

Meski begitu, penyebab utama, khususnya pada pasien yang tidak memiliki riwayat kesehatan keluarga dengan ALS, masih belum dapat ditemukan.

Faktor-faktor risiko ALS

Risiko seseorang mengalami ALS akan meningkat bila seseorang:

• Punya riwayat ALS dalam keluarga. Lima sampai 10 persen orang dengan penyakit ini punya anggota keluarga yang mengalami penyakit serupa. Pada keluarga dengan penyakit ALS, anak mereka memiliki kemungkinan 50:50 untuk mengembangkan penyakit tersebut. 
• Usia. Risiko penyakit ALS meningkat seiring dengan bertambahnya usia. Kondisi ini paling umum terjadi pada usia 40 hingga 60 tahun. 
• Jenis kelamin. Pada kelompok usia < 65 tahun, laki-laki lebih berisiko mengalami ALS dibandingkan perempuan. Kecenderungan ini menghilang setelah usia 70 tahun. 
• Genetik. Terdapat variasi genetik yang membuat orang lebih rentan terhadap penyakit ini.

Faktor lingkungan, seperti yang disebutkan di bawah ini, mungkin dapat memicu penyakit Lou Gehrig: 

• Merokok. Merokok adalah satu-satunya faktor lingkungan yang kemungkinan dapat meningkatkan risiko penyakit ALS. Risiko ini paling besar terjadi pada wanita, terutama setelah menopause. 
• Paparan racun. Beberapa bukti menunjukkan bahwa paparan terhadap timbal atau zat lain di tempat kerja atau di rumah mungkin terkait dengan penyakit ini. 
• Pelayanan militer. Studi menunjukkan bahwa orang yang bertugas di militer memiliki risiko mengalami penyakit ALS yang lebih tinggi. 

Komplikasi ALS

Jika penyakit berkembang, ALS dapat menyebabkan komplikasi, seperti:

Masalah pernapasan

Seiring dengan berjalannya waktu, penyakit ALS dapat melumpuhkan otot-otot yang Anda gunakan untuk bernapas. Anda mungkin memerlukan alat untuk membantu bernapas di malam hari, mirip dengan alat yang digunakan penderita sleep apnea. 

Penyebab kematian paling umum bagi orang-orang dengan penyakit ini adalah kegagalan pernapasan. Rata-rata, kematian terjadi dalam tiga hingga lima tahun setelah gejala dimulai. 

Masalah bicara

Kebanyakan orang dengan penyakit ini mengalami kesulitan bicara. Kondisi ini biasanya terjadi secara perlahan, dimulai dari kesulitan mengucapkan beberapa kata tertentu, tapi bertambah semakin parah sehingga tidak bisa berbicara dengan jelas sama sekali. 

Pembicaraan orang dengan penyakit ini menjadi sulit dipahami oleh orang lain. Anda mungkin akan mengandalkan teknologi komunikasi jika ingin berbicara dengan orang lain. 

Kesulitan makan

Orang dengan penyakit ALS dapat mengalami masalah malnutrisi dan dehidrasi karena kerusakan pada otot yang digunakan untuk mengunyah. Orang dengan penyakit ini juga memiliki risiko tinggi memasukkan makanan, cairan, atau air liur ke paru-paru, yang dapat menyebabkan pneumonia. 

Demensia

Beberapa orang dengan penyakit ini memiliki masalah dengan ingatan dan pengambilan keputusan, dan beberapa akhirnya didiagnosis dengan jenis demensia yang disebut demensia frontotemporal.  

Diagnosis & pengobatan ALS

Informasi yang diberikan bukanlah pengganti nasihat medis. SELALU konsultasikan pada dokter Anda.

Dokter mungkin mendiagnosis penyakit ini berdasarkan riwayat pengobatan dan pemeriksaan fisik, terutama saraf dan otot. Menurut John Hopkins Medicine, untuk melengkapinya, dokter akan melakukan beberapa tes lainnya, seperti: 

• Tes darah dan tes urine.
• Tes fungsi kelenjar tiroid.
• Biopsi otot dan saraf.
• Pemeriksaan cairan pada otak dan sumsum tulang belakang.
• Pemeriksaan dengan menggunakan sinar X-ray.
• Magnetic resonance imaging (MRI).
• Tes elektrodiagnostik untuk memeriksa gangguan pada otot dan sel saraf motorik.

Apa pilihan pengobatan untuk penyakit ALS?

Kondisi ini bisa diatasi dengan penggunaan obat-obatan dan terapi, seperti berikut:

1. Penggunaan obat-obatan

Ada dua obat yang bisa digunakan untuk mengatasi kondisi ini, yaitu riluzole dan edaravone. Riluzole dikonsumsi dengan cara diminum. Obat ini dapat meningkatkan ekspektasi hidup penderita selama tiga hingga enam bulan lamanya.

Namun, Anda perlu memperhatikan efek samping yang mungkin muncul, seperti pusing kepala, gangguan pencernaan, gangguan fungsi hati, dan mungkin beberapa efek samping lainnya.

Sementara itu, edaravone adalah obat yang diberikan melalui infus. Obat ini dapat mengurangi penurunan fungsi tubuh. Meski begitu, obat ini belum tentu memberikan jaminan pasien untuk bisa hidup lebih lama.

Sama halnya dengan obat oral, obat ini juga berpotensi menyebabkan timbulnya efek samping, seperti memar, sakit kepala, dan sesak napas. Biasanya, obat ini diberikan setiap hari dalam kurun waktu dua minggu setiap bulan.

2. Terapi

Terapi yang disarankan oleh dokter mungkin akan berkaitan dengan gejala ALS yang dialami. Beberapa terapi yang bisa dijalani adalah:

• Terapi fisik.
• Terapi okupasi.
• Terapi bicara.

Tak hanya itu saja, penderita ALS mungkin akan membutuhkan dukungan dari orang terdekat untuk membantunya memenuhi kebutuhan nutrisi serta menjaga kondisi mentalnya agar tidak terganggu.

Sebagai contoh, keluarga atau orang terdekat diharapkan dapat menunjang kebutuhan makanan sehat bagi penderita ALS.

Bahkan, keluarga juga diharapkan untuk menyediakan kebutuhan atau alat-alat bantu yang mungkin akan dibutuhkan di kemudian hari saat pasien tidak bisa mengunyah makanannya sendiri.

Selain itu, keluarga dan orang terdekat dapat memberikan dukungan secara emosional kepada pasien dengan mengusahakan untuk selalu ada di samping pasien, karena masa-masa ini adalah masa pasien paling membutuhkan dukungan dari orang-orang tersayang.

Pengobatan di rumah untuk ALS

Gaya hidup dan pengobatan rumahan di bawah ini mungkin dapat membantu mengatasi ALS:

• Pilih pengobatan yang Anda perlukan untuk mengatasi masalah tertentu seperti bernapas dan makan.
• Pelajari sebanyak mungkin tentang penyakit ALS dan cara mengurangi gejalanya.
• Bergabunglah dalam grup pendukung untuk kondisi ALS.
• Jangan putus harapan. Beberapa orang hidup jauh lebih lama dari 5-10 tahun. Beberapa hidup lebih lama dari 10 tahun atau lebih.

Jika ingin bertanya, konsultasi kepada dokter untuk mendapatkan solusi terbaik untuk Anda.